尿道下裂是因为前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口出现在正常尿道口近端的阴茎腹侧，甚至阴囊的部位，同时伴发阴茎下弯。尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天性畸形，是引起小鸡鸡弯曲的主要疾病，虽然诊断相对容易，但是治疗复杂，且术后并发症多，治疗周期就会延长，家长很是困惑。下面从病因、症状、合并症、诊断、治疗等方面来认识尿道下裂。

　　一、尿道下裂的病因

　　正常的外生殖器在胚胎第12周发育完成，尿道由阴茎腹侧由近及远逐渐融合，形成尿道，直至阴茎龟头部。由于胚胎双氢睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂。尿道下裂发生率约为每300男婴中有1例，尿道下裂发病有明显的家族倾向，为多种基因遗传。此外与母体因素、和环境等因素也有关系。

　　二、尿道下裂的症状

　　典型的尿道下裂有三个特点：

　　1、异位尿道口:尿道口可异位于正常尿道口近端至会阴部的任何部位，部分尿道外口狭窄。排尿时尿线一般向下、向后，患儿常蹲位排尿。

　　2、阴茎下弯:阴茎向腹侧弯曲，超过三分之一的患儿合并明显的下弯。按阴茎头与阴茎体纵轴的夹角，可将阴茎下弯分为：轻度<15度；中度>35度。中重度在成年后有性交困难。

        3、包皮分布异常:阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，呈V型缺损，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。

　　根据尿道口位置将尿道下裂分为四型：

　　1、阴茎头、冠状沟型：尿道口位于冠状沟腹侧，常呈V裂隙状，可并发尿道狭窄，背侧包皮臃肿，腹侧却无包皮及系带。阴茎头裸露，较细小状。阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及站立排尿。

　　2、阴茎型：尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处以远的腹侧任何部位，远端尿道缺如，为敞开的尿道板，不形成管状。阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及站立排尿。

　　3、阴茎阴囊型：尿道口位于阴囊的正中线上，阴囊呈分裂状似女性大阴唇，阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。阴茎短小而扁平，似女性阴蒂，部分患儿睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

　　4、会阴型：尿道口位于会阴部，阴囊分裂明显，可合并隐睾，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。整个生殖器外观模糊，发育似女性外阴，有些患儿以致被父母误认为女性，延误治疗。

　　三、尿道下裂的合并症

　　尿道下裂最常见的合并症为腹股沟斜疝和睾丸下降不全，各占10％左右。少数尿道下裂合并肛门直肠畸形，心血管畸形、胸壁畸形。重度尿道下裂常并发前列腺囊，阴茎扭转，小阴茎及重复尿道等。

　　四、尿道下裂的诊断

　　大部分尿道下裂的诊断一望而知，部分尿道下裂需要通过辅助检查才能诊断。阴茎阴囊型和会阴型的尿道下裂常并发阴囊分裂，外生殖器官模糊，一定要做染色体核型检查，以确定患儿性别，因此需要与肾上腺性征异常、真两性畸形、男性假两性畸形以及混合性腺发育不全等疾病。必要时还要做尿道镜检查，了解男性内生殖器官的发育情况；静脉肾盂造影或排泄性膀胱尿道造影可以了解是否合并重复肾及输尿管反流等先天性畸形。

　　五、尿道下裂的治疗

　　尿道下裂手术复杂，且术后并发症发生率高。目前临床常用尿道下裂手术方式接近10种，需要根据患儿具体病情决定，个体差异较大。手术的目的是完全矫正阴茎下弯，将尿道口达到阴茎头正位，并且使阴茎外观接近满意。尿道瘘是尿道成形术后最多发的并发症，术后拔除尿管后多可发现，也有延迟出现的小瘘口。尿道瘘修补多在术后6个月以上，局部皮肤瘢痕软化，血液供应重建后再修复。其次是尿道狭窄，多发生在阴茎头段尿道及吻合口出，术后1-2个月的早期狭窄可用尿道扩张解除，若无效需再次手术切开狭窄尿道，择期再行尿道成形术。再次为尿道扩张，常常继发于尿道狭窄，由于尿道狭窄造成近端的尿道扩张，有的形成憩室状扩张，也需要手术处理。

　　需要提醒家长的是：尿道下裂手术在宝宝入托前完成为好。另外如果是由于染色体异常、激素或相关酶缺乏等原因所引起的尿道下裂，手术只是矫正了外形，还需要针对内分泌的病因治疗，这样小鸡鸡才会茁壮成长，孩子将来才会拥有性福快乐的一生。

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